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学霸的超基因系统-第87部分
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鲍勃一听顿时看了他一眼，没好气地道：“又是重要课题？过去一年你都申请多少个重要课题了？你先把之前的课题都结束了，给我交上一份报告再说吧！”
周围的各部门负责人都是肚里好笑，坐在对面的斯蒂芬更是鄙视地扫了他一眼，嘴角挂着一丝讥讽。
第194章 医学院例会（下）（）
“还有，你的遗传病临床研究与教学部门如果再拿不出什么实质性的成果，我会在下个季度削减你们的资金，转到其它更有前景的部门去。”院长鲍勃抬了抬眼皮，眼神中透出一丝威严。
其他的部门负责人一听，顿时流露出幸灾乐祸的神色，觉得这下子可有乐子瞧了！
约翰霍布金斯医学院就是这么现实和残酷，它毕竟是一家私立医院，背后还有着各大股东，大家拿钱出来投资不是为了搞公益事业，更重要的是赚钱。
遗传病临床研究与教学虽然有前景，但你查尔斯得做出成效啊！
哦，招生都招不满，学费这块就达不到收支平衡，毕竟维持四级生物实验室运转可是很烧钱的好不？
另外你立项了好几个课题，能不能搞出专利或者实际的成果啊？你都拿不出来，资金自然要削减了，甚至再没起色，整个部门都关闭也不是不可能的。
遗传病临床研究与教学部门到现在已经成立了一年半，估计再有个一年半还是这副不死不活的样子，那恐怕就得面临关闭了！
这些现状虽然查尔斯平常没跟李骁提起过，不过李骁也是有所听闻，最近报名的学生越来越少，转去别的系的学生也不少，都说明了自家导师在医学院里混得有点儿惨啊！
果然查尔斯一听院长鲍勃下了通牒，顿时心里就有些着急了，提高了声音道：“院长先生，这一次我有很大的把握，我的学生提出了一个非常有前景的课题，它就是人类皮肤白化病的遗传原理研究和治疗，他有把握在一个月内就拿出初步的成果！”说完，指了一下坐在旁边的李骁。
周围各部门负责人一听，差点没憋住笑，你说你查尔斯真是眼看要关门了，真是什么招都使出来了！
人类皮肤白化病的遗传原理研究和治疗，这个可以有！不过你让一个20岁出头的毛头小伙子担纲挑大梁，还说什么一个月内拿出初步的成果，这特么也太扯了吧？
顿时，一个个都拿讥讽的眼神看着他，顺带也瞥了瞥坐在他旁边的李骁。
斯蒂芬更是心里一阵阵高兴，他可知道院长是什么脾气，查尔斯竟敢提这么没谱的事，就等着挨院长整吧！
果然鲍勃一听，脸就一沉，严肃地问道：“查尔斯，我没听错吧？你说由这位年轻的助手担任主要负责人，在一个月内拿出对白化病的研究成果？”
“没错，院长先生，就是一个月，将由我的这位来自中国，名叫李骁的助手担任课题的研究工作，如果不能拿出成果，我甘愿接受学院的处置。”查尔斯信誓旦旦地道。
在看过了李骁拿出的方案后，再加上对李骁这段时间的了解，他觉得拿出一点儿成果根本不是个事儿，所以才敢夸这样的海口。
这下子其他人一听，顿时有些惊讶起来，查尔斯这次可是信心很足啊！
大家彼此望望，眼神都流露出疑惑，不知查尔斯这次葫芦里卖得什么药，居然有这么大的把握？还是说……这位来自中国的小伙子有什么神奇之处？
斯蒂芬却是不屑地摇摇头，别人不知道这李骁几斤几两，他还不清楚嘛！
这李骁也就是拿了个iGEM大赛的特奖，发表了一篇论文而已，除此之外并无任何科研成果，若说让他主持课题，这不是把股东的钱拿出打水漂嘛？
更何况，这李骁本人还是个渐冻症的病人，这样的身份来主持研究，实在是有些忌讳啊！谁知道他会不会拿着医院的资金，来研究渐冻症呢？不好说啊！
斯蒂芬打定了主意，就算查尔斯一会儿说得天花乱坠，他也要提醒院长，有关李骁的这些负面因素，让院长慎重考虑。
院长鲍勃一听，却没有丝毫轻视，反而严肃地看了一眼查尔斯，又仔细地看了看李骁，他能坐在这个位置上，自然是有着一套杰出的管理模式的。
虽然他有意限制甚至取消这个遗传病研究部门，不过在做出那个决定之前，他还是愿意给查尔斯最后一次机会，别到时候怪自己不给机会，作为领导做事就要是点滴不漏，让人挑不出毛病才好！
于是他点了点头道：“好吧！查尔斯，那我就给你这个机会，你来阐述一下这个白化病研究项目的方案吧！”
“不，院长先生，这个方案的创建都是由李骁独立完成的，我觉得让他本人来介绍更合适一些。”查尔斯摇头道。
顿时所有人的目光都聚焦在李骁身上，惊讶之中又透出了好奇，不知道这位年轻的中国人到底有什么本事，居然敢在约翰霍布金斯医学院提出自己的研究课题？
那位埋头记录的年轻女秘书也抬头看了李骁一眼，眼神中流露出了一丝好奇，她做了这么多次会议记录，还是第一次看到有中国学者提出在约翰霍布金斯医学院创立研究课题的。
院长鲍勃一听，顿时笑了起来，看着李骁道：“好的，年青人，那我就给你这个机会，你有十五分钟来说服我，开始吧！”
李骁一看舞台已经搭好了，剩下就是看自己的表现了，与查尔斯教授对视一眼，后者微微点头，目光透出鼓励。
这让李骁心中燃起了一股战意，这一战将要在美国顶尖的医学院证明中国人是最棒的！
唰！
他站了起来，快步走到前边，将准备好的U盘递给了那位年轻女秘书，让她将演讲的ppt投影出来。
然后环顾了一圈，见所有人都是一脸期待、鄙夷、好奇、甚至还有着讥讽的表情望着自己，于是微微一笑，不紧不慢地开始宣讲——
“众所周知，白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退引起的一种皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病。
患者视网膜无色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或黄白色。白化病属于家族遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，常发生于近亲结婚的人群中。
白化病遗传图谱：患者双亲均携带白化病基因，本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女，子女就会患病。眼白化病为X连锁隐性遗传，是由母亲所携带的白化病基因传给儿子时才患病，传给女儿一般不患病。”
第195章 人类白化病（）
李骁说到这里稍微停了停，见各位专家教授都微微点头，显然自己说得这部分大家都还听进去了，而自己的英语表达应该也没什么问题，至少没有看到有人皱眉头的。
这给了他不少信心，暗想：“只要没轰我下台，或者有人表现得不耐烦，嘿嘿……那就还有机会啊！”
院长鲍勃却是面无表情地道：“继续！”
显然对他而言，这部分开场白并没有什么新鲜感，只是介绍了白化病的基本成因，并不算什么新鲜的知识了。
李骁微微一笑，继续说道：“白化病可分为两大群，一为较常见的眼皮肤白化病，机体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病，与黑色素及其他细胞蛋白的缺陷有关。
白化病是依据临床表型特征分为三大类别：
1。眼白化病（OA）
病人仅眼色素减少或缺乏，具有不同程度的视力低下，畏光等症状。
2。眼皮肤白化病（OCA）
除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外，病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏。
3。白化病相关综合征
病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外，还有其他异常，如同时具有免疫功能低下的Chediak…Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky…Pudlak综合征，这类疾病较为罕见。”
一边说着，一边结合ppt投影上的图片，把这几种临床表现类型进行了展示，由于图文并茂，再加上李骁吐字发音清晰，众位专家微微点头，很容易就听进去了。
院长鲍勃先生却是不为所动，看了看时间，提醒道：“已经过去七分钟了，李骁先生你还剩八分钟。”
秘书小姐看了一眼鲍勃，心里提李骁捏了一把汗，演讲进行到现在，以李骁这么年轻的年纪能hold住场子，说话平稳自如，表达清晰准确，就已经够好的了！院长大人你怎么那么不近人情呢？
斯蒂芬坐在下边，微微冷笑，他可知道院长鲍勃绰号“铁面”，在他那里只关注真正的干货，就算你前边铺垫得如何完美，如果拿不出真正有价值的东西，他根本就不会多给一丝机会的。
也就意味着，属于李骁的时间只有八分钟了，如果他不能在这有限的八分钟内说服院长鲍勃，今后就再也没有一丝机会了！
李骁却是淡定自若地继续道：“下面，我介绍一下白化病的临床表现——
白化病全身皮肤呈乳白或粉红色，毛发为淡白或淡黄色。由于缺乏黑色素的保护，患者皮肤对光线高度敏感，日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎。并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。眼部由于色素缺乏，虹膜为粉红或淡蓝色，常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。
目前药物治疗无效，仅能通过物理方法，尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。还可以使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。此外还需关注白化病患者心理方面的问题。白化病除对症治疗外，目前尚无根治办法，应以预防为主，通过遗传咨询禁止近亲结婚，同时进行产前基因诊断也可预防此病患儿出生。”
鲍勃看了一下表，面无表情地道：“还有最后三分钟。”
秘书小姐露出了惋惜的表情，这位叫李骁的年青人表现得其实已经非常好了，可惜却把太多时间浪费在这些众所周知地介绍上了，没有准确把握住院长的喜好。
以院长这么多年的阅历和临床经验，根本不需要做太多的铺垫，直奔主题拿出核心东西，那才是最重要的啊！
只有最后的三分钟，看来这位叫李骁的年青人要失败了！
不光她惋惜，在场的那些专家教授也都微微摇头，年青人的演讲非常不错，是个好苗子，可惜就是没有抓住要点，可惜了……
斯蒂芬得意地瞄了老对手查尔斯一眼，只见后者却是一脸自信，稳稳地坐在那里，仿佛有什么秘密武器似的。
斯蒂芬不禁心里冷哼，都到这时候了还在装，他就不信最后三分钟这李骁还能翻出花来？
就在这时，李骁目光扫过全场，停顿了下来，似乎在酝酿着什么……
大家你瞅瞅我，我瞅瞅你，不知他到底想干什么？
鲍勃皱了皱眉头，提醒道：“李骁，你剩下的时间不多了，你已经演讲完毕了吗？”
李骁冲着他微微一笑道：“不，院长先生，我发现我讲得有点儿太快了，剩下的内容我得好好思索一下，怎么讲比较好？”
鲍勃鼻子都差点气歪了，别人跟自己介绍项目，生怕时间不够，拼命地讲，拼命地介绍，你小子十几分钟都讲了一堆什么废话，没有一丁点儿的干货！
他不禁狠狠地瞪了一眼查尔斯，心说：“你等着！回头再好好训你一顿！找得什么人啊？真是太不靠谱了！”
就在他心里不悦的时候，时间也只剩下最后一分钟了，李骁把手中的遥控器轻轻按下，投影的屏幕上显示出了一副复杂至极的DNA图示，大家的目光一下子就被吸引过去了。
“我所研究的治疗方案，主要针对酪氨酸酶缺乏引起的白化病，图示就是酪氨酸酶的DNA结构，已经被我与前不久破译了！”就听李骁侃侃说道。
“什么？这是酪氨酸酶的DNA结构？”
“真得假的？他能破译？”
懂行的专家们纷纷发出惊讶地低呼，而不懂行的专家纷纷问身旁的人：“酪氨酸酶是什么？”
鲍勃院长眉头跳动了两下，眼光中透出一丝惊喜，好家伙！酪氨酸酶的DNA结构啊！
这可是核心的技术，要是真得，这个叫李骁的小伙子还真有两下子啊！
查尔斯得意地看了一眼斯蒂芬，这次轮到后者有些惊讶了，心中嘀咕：“该死！不会是真得吧？难道这个李骁真能拿出来酪氨酸酶的DNA结构？这要是真得，这可是价值几千万，不！几十亿！该死！不可限量的财富啊！”
第196章 不可限量的财富——酪氨酸酶（）
这时李骁冲着鲍勃院长微微一笑道：“院长先生，十五分钟已经到了，您还希望我继续介绍下去吗？”
鲍勃喉头耸动了一下，这时候越看李骁越觉得不简单，心说：“好小子！原来前面讲了一大堆垫场话，把真正的重磅炸弹藏在这里啊！”
这哪里是没有经验，不会演讲，这是太会演讲了，哦！铺垫了一通，把真正的干货卡在结尾，让你不上不下，抓心挠肝地想听下去。
这也就是鲍勃不知道中国博大精深的网络小说，据说那里有些断章的高手，往往就是在每一章的结尾留下巨大的悬念，吊得读者不上不下，心痒难搔，而要知道结果，只有等到第二天才能看到了。
李骁平常偶尔看一些网络小说放松放松，也看到有些书迷吐槽作者太会断章了，他觉得这是个很好的技巧，于是就运用到了演讲中。
他当然也可以一上来就介绍酪氨酸酶的功效和自己研究的进度，不过缺乏十五分钟的铺垫，就难以激起大家强烈的期待。
甚至就连他停顿了一分钟，也是为了制造戏剧效果，把大家的注意力都给调动起来，果然一举奏效！
鲍勃院长喝了一大口咖啡，把手一挥，说道：“李骁，你成功地抓住了我的胃口了！今天接下来的时间都给你，只要你把酪氨酸酶给我讲明白了，讲透了，你的项目我就批准了！”
大家都流露出惊讶，没想到这个李骁还真厉害，居然把堂堂鲍勃院长的胃口都给抓住了，顿时一个个聚精会神地聆听，想要看看李骁接下来还会说些什么？
只见李骁微笑着点点头：“多谢鲍勃院长支持，那我就占用大家的时间了，接下来我会详细介绍酪氨酸酶的相关内容……”
李骁用手中的光点笔指着图示，一边介绍道：“酪氨酸酶（TYR）是一种75kD含铜酶，来源于胚胎神经鞘细胞，是黑色素代谢和儿茶酚胺的关键酶。Spritz等人证实TYR是一种铜结合蛋白，有铜A和铜B位点。离子铜特异性能与人TYR结合，一个位点的铜结合可以促进另一个位点的铜结合。组氨酸在铜B位点协调其结合。
TYR的多肽链的适当折叠对铜结合及其催化活性是关键性的，TYR突变可中断铜结合使其催化活性丧失。眼、皮肤白化病是由于TYR基因突变所致，该病TYR阳性患者色素性皮肤损害发生率高。
超氧化物负离子（O2…）能穿透黑素细胞（MC）入胞内，TYR通过利用O2…保护MC，免受O2…细胞毒作用。在黑素瘤患者黑素瘤细胞（MMC）和MC中抗氧化系统失衡，内源性反应性氧生成，细胞内不能抵御内源性超氧化物的攻击。”
一些人听到这里却是有些摇头，不是李骁讲得不好，而是开始听不懂了，这都什么东西啊？
TYR？O2…？MC�
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